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Was ist Phenylketonurie?
Phenylketonurie (PKU) ist eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der der Körper das Enzym Phenylalaninhydroxylase nicht oder nur unzureichend produziert. Dadurch kann der Körper Phenylalanin, eine Aminosäure, nicht richtig abbauen. Eine unbehandelte PKU kann zu geistiger Behinderung und anderen neurologischen Problemen führen. Die Behandlung besteht in einer lebenslangen Diät, die phenylalaninarme Lebensmittel enthält. **
Wie entsteht Phenylketonurie?
Phenylketonurie entsteht aufgrund eines genetischen Defekts, der dazu führt, dass der Körper nicht in der Lage ist, das Enzym Phenylalanin-Hydroxylase zu produzieren. Dieses Enzym ist notwendig, um Phenylalanin in Tyrosin umzuwandeln. Wenn dieser Prozess gestört ist, sammelt sich Phenylalanin im Körper an und kann schädliche Auswirkungen haben. Unbehandelt kann dies zu einer Ansammlung von Phenylalanin im Gehirn führen, was zu geistiger Behinderung und anderen neurologischen Problemen führen kann. Die Erkrankung wird in der Regel durch einen Bluttest bei Neugeborenen diagnostiziert. **
HAAS + SOHN Kaminofen "VITORRE Serpentino", Energieeffizienz: A (A++-G), grau (tief, schwarz), Kaminöfen
Vor dem knisternden Ofen »VITORRE Serpentino« des Herstellers Haas + Sohn kannst du dich rundum wohlfühlen. Mit dem dem viereckigen Kaminofen mit einem nützlichen Holzfach und einer Verkleidung aus Naturstein wird die kühle Jahreszeit gemütlich. Ein ästhetisches Highlight ist die Wärme speichernde Verkleidung aus Naturstein. Mit der geraden, Sichtscheibe hast du direkte Sicht auf das Feuer. Seine Brennkammer ist mit Schamotte ausgekleidet. In dem integrierten Holzfach kannst du Brennholz als Vorrat halten. Praktische sowie formschöne Utensilien wie Feuerholzkörbe oder Kaminbesteck findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: Vitorre Easy 350.15, Funktionen: Scheibenspülung, Ausstattung: Aschebehälter, Holzfach, Sichtscheibe, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Holz, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, oben, Technische Daten: Energieeffizienzklasse: A, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Bauart: A1, Art Luftzufuhr: Primärluftzufuhr, Sekundärluftzufuhr, Tertiärluftzufuhr, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, Ecodesign 2022, Gemäß DIN EN 16510, Abgastemperatur Stutzen maximal: 267 °C, Abgasmassenstrom maximal: 7,5 g/s, Prüfnummer: 3102-AoP-0916, Heizleistung maximal: 7 kW, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 48,2 cm, Tiefe Ofen: 37,8 cm, Höhe Ofen: 128,4 cm, Gewicht: 137 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 10 cm, Durchmesser Rauchrohr: 150 mm, Länge Brennmaterial maximal: 33 cm, Sicherheitsabstand vorne: 84 cm, Sicherheitsabstand hinten: 20 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 30 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Gusseisen, Stahl, Farbe Korpus: tief-schwarz, Material Verkleidung: Naturstein, Material Feuerraum: Schamotte, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Artikelhinweise: Verlängerte Herstellergarantie gilt nur auf den geschweißten Ofenkorpus Lt. Garantie Bedingungen unter www.haassohn.com/5-jahre-garantie, Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 2 rounded", Energieeffizienz: A+ (A++-G), grau (grau, schwarz), Kaminöfen
Setz dein Heiz-Projekt um: mit diesem Pelletofen »HSP 2 rounded« von Haas + Sohn. Mit Bedieneinheit und einer Feuerraumauskleidung aus Stahl. Ein Hingucker im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Durch die gerade, Sichtscheibe genießt man einen klaren Blick auf die Glut. Der Feuerraum ist mit Stahl ausgekleidet. Accessoires passend zu deinem persönlichen Stil findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 2.rounded 714.07, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, Thermometer, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, Technische Daten: Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 11 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, Ecodesign 2022, Gemäß DIN EN 16510, Abgastemperatur Stutzen maximal: 198 °C, Abgasmassenstrom maximal: 5,7 g/s, Prüfnummer: 30-17833/6/T, Heizleistung maximal: 8,6 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 49,8 cm, Tiefe Ofen: 52,3 cm, Höhe Ofen: 6,6 cm, Gewicht: 98,5 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 4 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Sicherheitsabstand vorne: 80 cm, Sicherheitsabstand hinten: 0,5 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 10 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Gusseisen, Stahl, Farbe Korpus: grey/black, Material Verkleidung: Stahl, Material Feuerraum: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Artikelhinweise: Verlängerte Herstellergarantie gilt nur auf den geschweißten Ofenkorpus Lt. Garantie Bedingungen unter www.haassohn.com/5-jahre-garantie, Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 2.cube", Energieeffizienz: A+ (A++-G), grau (anthrazit, schwarz), KaminöfenDraußen kalt, drinnen warm: Egal, bei dir heizt der Pelletofen »HSP 2.cube« von Haas + Sohn. Er überzeugt mit zeitlosem Design und Funktionalität: Ein viereckiger Pelletofen mit 8 kW Nennwärmeleistung und Thermometer. Dank der Nennwärmeleistung von 8 kW und einem maximalen Raumheizvermögen von 250 m³ profitieren auch angrenzende Räume von der angenehmen Wärme dieses Kamins. Das Modell hat einen Wirkungsgrad von 87%. Ein Eyecatcher im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Mit der geraden, Sichtscheibe hast du direkte Sicht auf die Flammen. Die Brennkammer ist mit Stahl ausgekleidet. Praktische sowie formschöne Utensilien wie Feuerholzkörbe oder Kaminbesteck findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 2.cube, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, Thermometer, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, Brenndauer minimal pro Tankfüllung: 20 Std., Brenndauer maximal pro Tankfüllung: 60 Std., Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8 kW, Wirkungsgrad: 87 %, Raumheizvermögen maximal: 250, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 11 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, Ecodesign 2022, Gemäß DIN EN 16510, Abgastemperatur Stutzen maximal: 198 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,7 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: 30-17833-6-T_g, Heizleistung maximal: 8,6 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 49,8 cm, Tiefe Ofen: 51,7 cm, Höhe Ofen: 96,6 cm, Gewicht: 98 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 4 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 80 cm, Sicherheitsabstand hinten: 5 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 10 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Gusseisen, Stahl, Farbe Korpus: anthrazit/schwarz, Material Verkleidung: Stahl, Material Feuerraum: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Italienisch (IT), Slowenisch (SL), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus2756,36 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 4.0-F2-02", Energieeffizienz: A+ (A++-G), schwarz (schwarz, glänzend), KaminöfenSetz dein Heiz-Projekt um: mit diesem Ofen »HSP 4.0-F2-02« von Haas + Sohn. Mit 8,5 kW Nennwärmeleistung und Bedieneinheit. Mit der Nennwärmeleistung von 8,5 kW und einem maximalen Raumheizvermögen von 230 m³ hält der Ofen bis zu sehr große Räume warm. Ein Wirkungsgrad von 94% zeichnet diesen Ofen aus. Ein Blickfang im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Mit der geraden, Sichtscheibe hast du ungehinderte Sicht auf die Glut. Verschönere deine Wohnumgebung: Passende Accessoires für den Kamin findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 4.0-F2-02, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Aschebehälter, Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Raumluftgebläse, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftunabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 2-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, oben, Brenndauer minimal pro Tankfüllung: 21 Std., Brenndauer maximal pro Tankfüllung: 44 Std., Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8,5 kW, Wirkungsgrad: 94 %, Raumheizvermögen maximal: 230, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 132 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,5 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: W-O 1569-00/21, Heizleistung maximal: 8,5 kW, Heizleistung minimal: 2,6 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 95,4 cm, Tiefe Ofen: 38 cm, Höhe Ofen: 120,6 cm, Gewicht: 232 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 6 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 60 cm, Sicherheitsabstand hinten: 8 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 8 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Stahl, Farbe Korpus: schwarz-glänzend, Material Verkleidung: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus7070,58 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 4.0-F3-02", Energieeffizienz: A+ (A++-G), schwarz (schwarz, glänzend), KaminöfenSetz deine Heiz-Idee um: mit diesem Ofen »HSP 4.0-F3-02« von Haas + Sohn. Immer schön warm: mit unserem Pelletofen mit Bedieneinheit und 8,5 kW Nennwärmeleistung. Dank einer Nennwärmeleistung von 8,5 kW und einem maximalen Raumheizvermögen von 230 m³ profitieren auch angrenzende Räume von der angenehmen Wärme dieses Ofens. Der Pelletofen erzielt einen Wirkungsgrad von 91,9%. Ein Hingucker im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Durch die abgerundete, Sichtscheibe genießt man den direkten Blick auf die Flammen. Ergänzendes Zubehör – ob Glasplatte, Ofenrohr oder Aschesauger – findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 4.0-F3-02, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Aschebehälter, Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Raumluftgebläse, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftunabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: abgerundet, Form Ofen: rund, Art Türverriegelung: 2-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, oben, Brenndauer minimal pro Tankfüllung: 9 Std., Brenndauer maximal pro Tankfüllung: 18 Std., Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8,5 kW, Wirkungsgrad: 91,9 %, Raumheizvermögen maximal: 230, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 167 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,6 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: W-O 1586-00/21, Heizleistung maximal: 8,5 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 54 cm, Tiefe Ofen: 55,7 cm, Höhe Ofen: 121 cm, Gewicht: 175 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 6 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 50 cm, Sicherheitsabstand hinten: 10 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 10 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Stahl, Farbe Korpus: schwarz-glänzend, Material Verkleidung: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus7196,82 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 6 HELENA-RLU 465.32", Energieeffizienz: A+ (A++-G), grau (perl, anthrazit, weiß), KaminöfenProduktdetails: Modellbezeichnung: HSP 6 HELENA-RLU 465.32, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Aschebehälter, Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftunabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8 kW, Wirkungsgrad: 87 %, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 11 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 206 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,6 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: 30-17833-3-T_g, Heizleistung maximal: 8,3 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 56 cm, Tiefe Ofen: 52 cm, Höhe Ofen: 119,9 cm, Gewicht: 121 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 6 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 80 cm, Sicherheitsabstand hinten: 10 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 15 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Stahl, Farbe Korpus: perl-anthrazit, weiß, Material Verkleidung: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Italienisch (IT), Kroatisch (HR), Slowenisch (SL), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus4501,77 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Was essen bei Phenylketonurie?
Bei Phenylketonurie ist es wichtig, eine spezielle Diät einzuhalten, die arm an Phenylalanin ist. Lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Milchprodukte, Nüsse und Hülsenfrüchte sind reich an Phenylalanin und sollten vermieden werden. Stattdessen sollten Lebensmittel wie Obst, Gemüse, Reis, Kartoffeln und spezielle eiweißarme Produkte verzehrt werden. Es ist wichtig, regelmäßig den Phenylalanin-Spiegel im Blut zu überwachen und sich von einem Ernährungsberater oder Arzt beraten zu lassen, um sicherzustellen, dass die Diät ausgewogen und den individuellen Bedürfnissen angepasst ist. Es ist auch ratsam, spezielle Nahrungsergänzungsmittel einzunehmen, um sicherzustellen, dass der Körper alle notwendigen Nährstoffe erhält. **
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Wie wird Phenylketonurie vererbt?
Phenylketonurie wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass beide Elternteile das mutierte Gen tragen müssen, um die Krankheit an ihr Kind weiterzugeben. Wenn beide Elternteile Träger des mutierten Gens sind, besteht eine 25%ige Wahrscheinlichkeit, dass ihr Kind die Krankheit entwickelt. Wenn nur ein Elternteil das mutierte Gen trägt, wird das Kind lediglich zum Träger des Gens, ohne Symptome zu zeigen. Die Vererbung der Phenylketonurie folgt also einem klaren genetischen Muster. **
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Was sind die empfohlenen Behandlungsmethoden für Menschen mit Phenylketonurie?
Die empfohlenen Behandlungsmethoden für Menschen mit Phenylketonurie umfassen eine spezielle Diät, die arm an Phenylalanin ist. Diese Diät sollte lebenslang eingehalten werden, um geistige Behinderungen zu verhindern. Regelmäßige Überwachung des Phenylalanin-Spiegels im Blut ist ebenfalls wichtig. **
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Was sind die häufigsten Symptome und Behandlungsmöglichkeiten für Phenylketonurie?
Die häufigsten Symptome von Phenylketonurie sind geistige Behinderung, Entwicklungsverzögerung und Verhaltensprobleme. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen eine spezielle Diät mit niedrigem Phenylalanin-Gehalt, regelmäßige Überwachung des Blutspiegels und Ergänzung mit speziellen Formeln. Unbehandelt kann Phenylketonurie zu schweren gesundheitlichen Problemen führen. **
HAAS + SOHN Kaminofen "Wien.L IV Easy", Energieeffizienz: A (A++-G), tief, schwarz, Kaminöfen, 3 Sichtscheiben, offenes Holzfach
Der Wien.L IV Easy von HAAS+SOHN zeigt das Feuer von drei Seiten: Neben der großen Frontscheibe geben zwei seitliche Sichtfenster den Blick auf das Flammenspiel frei. Mit 6,5 kW Nennwärmeleistung und Energieeffizienzklasse A ist der Kaminofen für größere Wohnräume ausgelegt. Bedient wird er über Easy Control – ein einziger Regler steuert die Verbrennungsluft. Der Feuerraum ist mit Vermiculite ausgekleidet und nimmt Scheitholz bis 33 cm Länge auf. Darunter bietet ein offenes Holzfach Platz für den Holzvorrat. Der Rauchrohranschluss (Ø 150 mm) lässt sich wahlweise oben oder hinten ausführen, die Verbrennungsluft kann über einen Anschluss (Ø 100 mm) von außen zugeführt werden., Produktdetails: Modellbezeichnung: Wien.L IV Easy, Ausstattung: Aschebehälter, Holzfach, Rohrstutzen, Seitenelemente, Sichtscheibe, Topplatte, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Holz, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: 3 Seiten, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Rauchrohranschluss: hinten, oben, Technische Daten: Nennwärmeleistung: 6,5 kW, Wirkungsgrad: 75 %, Energieeffizienzklasse: A, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 349 °C, Staubemmision nach BimschV: 40 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 6,2 g/s, CO-Emission: 1,5 g/m³, Prüfnummer: R-1004340090006-3, Heizleistung maximal: 6,5 kW, Heizleistung minimal: 4,7 kW, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 48,2 cm, Tiefe Ofen: 37,8 cm, Höhe Ofen: 128,4 cm, Gewicht: 120 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 10 cm, Höhe Unterkante bis Mitte externer Luftzufuhr: 621 mm, Durchmesser Rauchrohr: 150 mm, Höhe Unterkante bis Mitte Rauchrohrstutzen: 1.150 mm, Tiefe Hinterkante bis Mitte Rauchrohrstutzen: 130 mm, Länge Brennmaterial maximal: 33 cm, Sicherheitsabstand vorne: 85 cm, Sicherheitsabstand hinten: 20 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 80 cm, Höhe Sockel: 46 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Gusseisen, Stahl, Farbe Korpus: tief-schwarz, Material Feuerraum: Vermiculite, Material Verglasung: Glaskeramik, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Lieferumfang: 1 Kaminofen Wien.L IV Easy mit Rauchrohrstutzen Ø 150 mm und Aschekasten, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Rauchrohr nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Warnhinweise: Die Brandschutz- und Sicherheitsabstände zu brennbaren Baustoffen müssen unbedingt eingehalten werden!, Der Feuerstätte muss immer ausreichend Verbrennungsluft zuströmen können. Luftabsaugende Anlagen können die Verbrennungsluftversorgung stören!, Bedienungsanleitung lesen und befolgen! Ausschließlich empfohlene Brennstoffe verwenden!
2019,77 €*
Versand: 39,95 €
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 7 Diana Grande-Plus 451.08 RLU", Energieeffizienz: A+ (A++-G), grau (perl, schwarz), Kaminöfen
So steigt deine Vorfreude auf die kalte Jahreszeit: mit diesem Ofen »HSP 7 Diana Grande-Plus 451.08 RLU« von Haas + Sohn. Er überzeugt mit zeitlosem Design und Funktionalität: Ein runder Pelletofen mit 8 kW Nennwärmeleistung und Bedieneinheit. Mit einer Nennwärmeleistung von 8 kW und einem maximalen Raumheizvermögen von 230 m³ hält diese Feuerstätte auch sehr große Räume warm. Das Modell ist gekennzeichnet durch einen Wirkungsgrad von 87%. Ein Blickfang im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Durch die abgerundete, Sichtscheibe genießt man freien Blick auf die Flammen. Seine Brennkammer ist mit Gusseisen Schamotte Stahl ausgekleidet. Das passende Zubehör von Ofenrohr bis Glasplatte findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 7 Diana Grande-Plus 451.08 RLU, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Raumluftgebläse, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: abgerundet, Form Ofen: rund, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, Brenndauer minimal pro Tankfüllung: 10 Std., Brenndauer maximal pro Tankfüllung: 30 Std., Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8 kW, Wirkungsgrad: 87 %, Raumheizvermögen maximal: 230, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 197 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,6 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: 30-17833-5-T_g, Heizleistung maximal: 8,2 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 49,3 cm, Durchmesser Ofen: 49,3 cm, Tiefe Ofen: 49,3 cm, Höhe Ofen: 117 cm, Gewicht: 132 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 6 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 80 cm, Sicherheitsabstand hinten: 10 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 10 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Stahl, Farbe Korpus: perl-schwarz, Material Verkleidung: Stahl, Material Feuerraum: Gusseisen, Schamotte, Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Französisch (FR), Italienisch (IT), Kroatisch (HR), Slowenisch (SL), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus
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Was sind die häufigsten Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von Phenylketonurie?
Die häufigsten Symptome von Phenylketonurie sind Entwicklungsverzögerungen, geistige Behinderung und Verhaltensauffälligkeiten. Die Behandlung besteht in erster Linie aus einer lebenslangen Diät, die eine phenylalaninarme Ernährung beinhaltet. Regelmäßige ärztliche Kontrollen und die Einnahme von speziellen Nahrungsergänzungsmitteln sind ebenfalls wichtige Maßnahmen zur Behandlung von Phenylketonurie. **
Was sind die gängigen Symptome und Behandlungsmöglichkeiten für Phenylketonurie?
Symptome von Phenylketonurie sind geistige Behinderung, Entwicklungsverzögerung und Verhaltensprobleme. Die Behandlung besteht aus einer lebenslangen Diät, die eine phenylalaninarme Ernährung beinhaltet. Regelmäßige Überwachung der Phenylalaninwerte im Blut ist wichtig, um Komplikationen zu vermeiden. **
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HAAS + SOHN Kaminofen "VITORRE Serpentino", Energieeffizienz: A (A++-G), grau (tief, schwarz), KaminöfenVor dem knisternden Ofen »VITORRE Serpentino« des Herstellers Haas + Sohn kannst du dich rundum wohlfühlen. Mit dem dem viereckigen Kaminofen mit einem nützlichen Holzfach und einer Verkleidung aus Naturstein wird die kühle Jahreszeit gemütlich. Ein ästhetisches Highlight ist die Wärme speichernde Verkleidung aus Naturstein. Mit der geraden, Sichtscheibe hast du direkte Sicht auf das Feuer. Seine Brennkammer ist mit Schamotte ausgekleidet. In dem integrierten Holzfach kannst du Brennholz als Vorrat halten. Praktische sowie formschöne Utensilien wie Feuerholzkörbe oder Kaminbesteck findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: Vitorre Easy 350.15, Funktionen: Scheibenspülung, Ausstattung: Aschebehälter, Holzfach, Sichtscheibe, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Holz, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, oben, Technische Daten: Energieeffizienzklasse: A, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Bauart: A1, Art Luftzufuhr: Primärluftzufuhr, Sekundärluftzufuhr, Tertiärluftzufuhr, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, Ecodesign 2022, Gemäß DIN EN 16510, Abgastemperatur Stutzen maximal: 267 °C, Abgasmassenstrom maximal: 7,5 g/s, Prüfnummer: 3102-AoP-0916, Heizleistung maximal: 7 kW, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 48,2 cm, Tiefe Ofen: 37,8 cm, Höhe Ofen: 128,4 cm, Gewicht: 137 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 10 cm, Durchmesser Rauchrohr: 150 mm, Länge Brennmaterial maximal: 33 cm, Sicherheitsabstand vorne: 84 cm, Sicherheitsabstand hinten: 20 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 30 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Gusseisen, Stahl, Farbe Korpus: tief-schwarz, Material Verkleidung: Naturstein, Material Feuerraum: Schamotte, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Artikelhinweise: Verlängerte Herstellergarantie gilt nur auf den geschweißten Ofenkorpus Lt. Garantie Bedingungen unter www.haassohn.com/5-jahre-garantie, Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten1869,00 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 2 rounded", Energieeffizienz: A+ (A++-G), grau (grau, schwarz), KaminöfenSetz dein Heiz-Projekt um: mit diesem Pelletofen »HSP 2 rounded« von Haas + Sohn. Mit Bedieneinheit und einer Feuerraumauskleidung aus Stahl. Ein Hingucker im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Durch die gerade, Sichtscheibe genießt man einen klaren Blick auf die Glut. Der Feuerraum ist mit Stahl ausgekleidet. Accessoires passend zu deinem persönlichen Stil findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 2.rounded 714.07, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, Thermometer, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, Technische Daten: Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 11 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, Ecodesign 2022, Gemäß DIN EN 16510, Abgastemperatur Stutzen maximal: 198 °C, Abgasmassenstrom maximal: 5,7 g/s, Prüfnummer: 30-17833/6/T, Heizleistung maximal: 8,6 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 49,8 cm, Tiefe Ofen: 52,3 cm, Höhe Ofen: 6,6 cm, Gewicht: 98,5 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 4 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Sicherheitsabstand vorne: 80 cm, Sicherheitsabstand hinten: 0,5 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 10 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Gusseisen, Stahl, Farbe Korpus: grey/black, Material Verkleidung: Stahl, Material Feuerraum: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Artikelhinweise: Verlängerte Herstellergarantie gilt nur auf den geschweißten Ofenkorpus Lt. Garantie Bedingungen unter www.haassohn.com/5-jahre-garantie, Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten2206,33 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 2.cube", Energieeffizienz: A+ (A++-G), grau (anthrazit, schwarz), KaminöfenDraußen kalt, drinnen warm: Egal, bei dir heizt der Pelletofen »HSP 2.cube« von Haas + Sohn. Er überzeugt mit zeitlosem Design und Funktionalität: Ein viereckiger Pelletofen mit 8 kW Nennwärmeleistung und Thermometer. Dank der Nennwärmeleistung von 8 kW und einem maximalen Raumheizvermögen von 250 m³ profitieren auch angrenzende Räume von der angenehmen Wärme dieses Kamins. Das Modell hat einen Wirkungsgrad von 87%. Ein Eyecatcher im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Mit der geraden, Sichtscheibe hast du direkte Sicht auf die Flammen. Die Brennkammer ist mit Stahl ausgekleidet. Praktische sowie formschöne Utensilien wie Feuerholzkörbe oder Kaminbesteck findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 2.cube, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, Thermometer, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, Brenndauer minimal pro Tankfüllung: 20 Std., Brenndauer maximal pro Tankfüllung: 60 Std., Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8 kW, Wirkungsgrad: 87 %, Raumheizvermögen maximal: 250, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 11 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, Ecodesign 2022, Gemäß DIN EN 16510, Abgastemperatur Stutzen maximal: 198 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,7 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: 30-17833-6-T_g, Heizleistung maximal: 8,6 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 49,8 cm, Tiefe Ofen: 51,7 cm, Höhe Ofen: 96,6 cm, Gewicht: 98 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 4 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 80 cm, Sicherheitsabstand hinten: 5 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 10 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Gusseisen, Stahl, Farbe Korpus: anthrazit/schwarz, Material Verkleidung: Stahl, Material Feuerraum: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Italienisch (IT), Slowenisch (SL), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus2756,36 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 4.0-F2-02", Energieeffizienz: A+ (A++-G), schwarz (schwarz, glänzend), KaminöfenSetz dein Heiz-Projekt um: mit diesem Ofen »HSP 4.0-F2-02« von Haas + Sohn. Mit 8,5 kW Nennwärmeleistung und Bedieneinheit. Mit der Nennwärmeleistung von 8,5 kW und einem maximalen Raumheizvermögen von 230 m³ hält der Ofen bis zu sehr große Räume warm. Ein Wirkungsgrad von 94% zeichnet diesen Ofen aus. Ein Blickfang im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Mit der geraden, Sichtscheibe hast du ungehinderte Sicht auf die Glut. Verschönere deine Wohnumgebung: Passende Accessoires für den Kamin findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 4.0-F2-02, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Aschebehälter, Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Raumluftgebläse, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftunabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 2-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, oben, Brenndauer minimal pro Tankfüllung: 21 Std., Brenndauer maximal pro Tankfüllung: 44 Std., Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8,5 kW, Wirkungsgrad: 94 %, Raumheizvermögen maximal: 230, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 132 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,5 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: W-O 1569-00/21, Heizleistung maximal: 8,5 kW, Heizleistung minimal: 2,6 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 95,4 cm, Tiefe Ofen: 38 cm, Höhe Ofen: 120,6 cm, Gewicht: 232 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 6 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 60 cm, Sicherheitsabstand hinten: 8 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 8 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Stahl, Farbe Korpus: schwarz-glänzend, Material Verkleidung: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus7070,58 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Was ist Phenylketonurie?
Phenylketonurie (PKU) ist eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der der Körper das Enzym Phenylalaninhydroxylase nicht oder nur unzureichend produziert. Dadurch kann der Körper Phenylalanin, eine Aminosäure, nicht richtig abbauen. Eine unbehandelte PKU kann zu geistiger Behinderung und anderen neurologischen Problemen führen. Die Behandlung besteht in einer lebenslangen Diät, die phenylalaninarme Lebensmittel enthält. **
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Wie entsteht Phenylketonurie?
Phenylketonurie entsteht aufgrund eines genetischen Defekts, der dazu führt, dass der Körper nicht in der Lage ist, das Enzym Phenylalanin-Hydroxylase zu produzieren. Dieses Enzym ist notwendig, um Phenylalanin in Tyrosin umzuwandeln. Wenn dieser Prozess gestört ist, sammelt sich Phenylalanin im Körper an und kann schädliche Auswirkungen haben. Unbehandelt kann dies zu einer Ansammlung von Phenylalanin im Gehirn führen, was zu geistiger Behinderung und anderen neurologischen Problemen führen kann. Die Erkrankung wird in der Regel durch einen Bluttest bei Neugeborenen diagnostiziert. **
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Was essen bei Phenylketonurie?
Bei Phenylketonurie ist es wichtig, eine spezielle Diät einzuhalten, die arm an Phenylalanin ist. Lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Milchprodukte, Nüsse und Hülsenfrüchte sind reich an Phenylalanin und sollten vermieden werden. Stattdessen sollten Lebensmittel wie Obst, Gemüse, Reis, Kartoffeln und spezielle eiweißarme Produkte verzehrt werden. Es ist wichtig, regelmäßig den Phenylalanin-Spiegel im Blut zu überwachen und sich von einem Ernährungsberater oder Arzt beraten zu lassen, um sicherzustellen, dass die Diät ausgewogen und den individuellen Bedürfnissen angepasst ist. Es ist auch ratsam, spezielle Nahrungsergänzungsmittel einzunehmen, um sicherzustellen, dass der Körper alle notwendigen Nährstoffe erhält. **
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Wie wird Phenylketonurie vererbt?
Phenylketonurie wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass beide Elternteile das mutierte Gen tragen müssen, um die Krankheit an ihr Kind weiterzugeben. Wenn beide Elternteile Träger des mutierten Gens sind, besteht eine 25%ige Wahrscheinlichkeit, dass ihr Kind die Krankheit entwickelt. Wenn nur ein Elternteil das mutierte Gen trägt, wird das Kind lediglich zum Träger des Gens, ohne Symptome zu zeigen. Die Vererbung der Phenylketonurie folgt also einem klaren genetischen Muster. **
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 4.0-F3-02", Energieeffizienz: A+ (A++-G), schwarz (schwarz, glänzend), KaminöfenSetz deine Heiz-Idee um: mit diesem Ofen »HSP 4.0-F3-02« von Haas + Sohn. Immer schön warm: mit unserem Pelletofen mit Bedieneinheit und 8,5 kW Nennwärmeleistung. Dank einer Nennwärmeleistung von 8,5 kW und einem maximalen Raumheizvermögen von 230 m³ profitieren auch angrenzende Räume von der angenehmen Wärme dieses Ofens. Der Pelletofen erzielt einen Wirkungsgrad von 91,9%. Ein Hingucker im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Durch die abgerundete, Sichtscheibe genießt man den direkten Blick auf die Flammen. Ergänzendes Zubehör – ob Glasplatte, Ofenrohr oder Aschesauger – findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 4.0-F3-02, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Aschebehälter, Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Raumluftgebläse, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftunabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: abgerundet, Form Ofen: rund, Art Türverriegelung: 2-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, oben, Brenndauer minimal pro Tankfüllung: 9 Std., Brenndauer maximal pro Tankfüllung: 18 Std., Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8,5 kW, Wirkungsgrad: 91,9 %, Raumheizvermögen maximal: 230, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 167 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,6 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: W-O 1586-00/21, Heizleistung maximal: 8,5 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 54 cm, Tiefe Ofen: 55,7 cm, Höhe Ofen: 121 cm, Gewicht: 175 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 6 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 50 cm, Sicherheitsabstand hinten: 10 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 10 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Stahl, Farbe Korpus: schwarz-glänzend, Material Verkleidung: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus7196,82 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 6 HELENA-RLU 465.32", Energieeffizienz: A+ (A++-G), grau (perl, anthrazit, weiß), KaminöfenProduktdetails: Modellbezeichnung: HSP 6 HELENA-RLU 465.32, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Aschebehälter, Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftunabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8 kW, Wirkungsgrad: 87 %, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 11 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 206 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,6 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: 30-17833-3-T_g, Heizleistung maximal: 8,3 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 56 cm, Tiefe Ofen: 52 cm, Höhe Ofen: 119,9 cm, Gewicht: 121 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 6 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 80 cm, Sicherheitsabstand hinten: 10 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 15 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Stahl, Farbe Korpus: perl-anthrazit, weiß, Material Verkleidung: Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Italienisch (IT), Kroatisch (HR), Slowenisch (SL), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus4501,77 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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HAAS + SOHN Kaminofen "Wien.L IV Easy", Energieeffizienz: A (A++-G), tief, schwarz, Kaminöfen, 3 Sichtscheiben, offenes HolzfachDer Wien.L IV Easy von HAAS+SOHN zeigt das Feuer von drei Seiten: Neben der großen Frontscheibe geben zwei seitliche Sichtfenster den Blick auf das Flammenspiel frei. Mit 6,5 kW Nennwärmeleistung und Energieeffizienzklasse A ist der Kaminofen für größere Wohnräume ausgelegt. Bedient wird er über Easy Control – ein einziger Regler steuert die Verbrennungsluft. Der Feuerraum ist mit Vermiculite ausgekleidet und nimmt Scheitholz bis 33 cm Länge auf. Darunter bietet ein offenes Holzfach Platz für den Holzvorrat. Der Rauchrohranschluss (Ø 150 mm) lässt sich wahlweise oben oder hinten ausführen, die Verbrennungsluft kann über einen Anschluss (Ø 100 mm) von außen zugeführt werden., Produktdetails: Modellbezeichnung: Wien.L IV Easy, Ausstattung: Aschebehälter, Holzfach, Rohrstutzen, Seitenelemente, Sichtscheibe, Topplatte, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Holz, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: 3 Seiten, Form Sichtfenster: gerade, Form Ofen: viereckig, Rauchrohranschluss: hinten, oben, Technische Daten: Nennwärmeleistung: 6,5 kW, Wirkungsgrad: 75 %, Energieeffizienzklasse: A, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 349 °C, Staubemmision nach BimschV: 40 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 6,2 g/s, CO-Emission: 1,5 g/m³, Prüfnummer: R-1004340090006-3, Heizleistung maximal: 6,5 kW, Heizleistung minimal: 4,7 kW, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 48,2 cm, Tiefe Ofen: 37,8 cm, Höhe Ofen: 128,4 cm, Gewicht: 120 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 10 cm, Höhe Unterkante bis Mitte externer Luftzufuhr: 621 mm, Durchmesser Rauchrohr: 150 mm, Höhe Unterkante bis Mitte Rauchrohrstutzen: 1.150 mm, Tiefe Hinterkante bis Mitte Rauchrohrstutzen: 130 mm, Länge Brennmaterial maximal: 33 cm, Sicherheitsabstand vorne: 85 cm, Sicherheitsabstand hinten: 20 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 80 cm, Höhe Sockel: 46 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Gusseisen, Stahl, Farbe Korpus: tief-schwarz, Material Feuerraum: Vermiculite, Material Verglasung: Glaskeramik, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Lieferumfang: 1 Kaminofen Wien.L IV Easy mit Rauchrohrstutzen Ø 150 mm und Aschekasten, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Rauchrohr nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Englisch (EN), Französisch (FR), Warnhinweise: Die Brandschutz- und Sicherheitsabstände zu brennbaren Baustoffen müssen unbedingt eingehalten werden!, Der Feuerstätte muss immer ausreichend Verbrennungsluft zuströmen können. Luftabsaugende Anlagen können die Verbrennungsluftversorgung stören!, Bedienungsanleitung lesen und befolgen! Ausschließlich empfohlene Brennstoffe verwenden!2019,77 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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HAAS + SOHN Pelletofen "HSP 7 Diana Grande-Plus 451.08 RLU", Energieeffizienz: A+ (A++-G), grau (perl, schwarz), KaminöfenSo steigt deine Vorfreude auf die kalte Jahreszeit: mit diesem Ofen »HSP 7 Diana Grande-Plus 451.08 RLU« von Haas + Sohn. Er überzeugt mit zeitlosem Design und Funktionalität: Ein runder Pelletofen mit 8 kW Nennwärmeleistung und Bedieneinheit. Mit einer Nennwärmeleistung von 8 kW und einem maximalen Raumheizvermögen von 230 m³ hält diese Feuerstätte auch sehr große Räume warm. Das Modell ist gekennzeichnet durch einen Wirkungsgrad von 87%. Ein Blickfang im Raum dank attraktiver Stahl-Verkleidung. Durch die abgerundete, Sichtscheibe genießt man freien Blick auf die Flammen. Seine Brennkammer ist mit Gusseisen Schamotte Stahl ausgekleidet. Das passende Zubehör von Ofenrohr bis Glasplatte findest du unter »Zubehör für Kamine«. :, Produktdetails: Modellbezeichnung: HSP 7 Diana Grande-Plus 451.08 RLU, Funktionen: elektrische Zündung, programmierbar, Ausstattung: Brenntopf, Rauchgasthermometer, Rauchgasventilator, Raumluftgebläse, Sicherheitsthermofühler, Sichtscheibe, digitale Bedieneinheit, geräuscharmer Schneckenantrieb zur selbstständigen Beschickung, Eigenschaften: externe Verbrennungsluft möglich, Art Brennstoff: Pellets, Wärmetransport: luftführend, Verbrennungsluft: Raumluftabhängig, Typ Ofen: Zeitbrand, Verglasung: Front, Form Sichtfenster: abgerundet, Form Ofen: rund, Art Türverriegelung: 1-Punkt Türverriegelung, Rauchrohranschluss: hinten, Brenndauer minimal pro Tankfüllung: 10 Std., Brenndauer maximal pro Tankfüllung: 30 Std., Technische Daten: Nennwärmeleistung: 8 kW, Wirkungsgrad: 87 %, Raumheizvermögen maximal: 230, Energieeffizienzklasse: A+, Skala Energieeffizienzklasse: A++ bis G, Notwendiger Förderdruck bei Nennwärmeleistung: 12 Pa, Normen: BimSchV 2. Stufe, DIN EN 16510, Ecodesign 2022, Abgastemperatur Stutzen maximal: 197 °C, Staubemmision nach BimschV: 20 mg/m³, Abgasmassenstrom maximal: 5,6 g/s, CO-Emission: 300 g/m³, Prüfnummer: 30-17833-5-T_g, Heizleistung maximal: 8,2 kW, Heizleistung minimal: 2,4 kW, WEEE-Reg.-Nr. DE: 34.797.590, Maße & Gewicht: Breite Ofen: 49,3 cm, Durchmesser Ofen: 49,3 cm, Tiefe Ofen: 49,3 cm, Höhe Ofen: 117 cm, Gewicht: 132 kg, Durchmesser Rohr für externe Luftzufuhr: 6 cm, Durchmesser Rauchrohr: 80 mm, Länge Brennmaterial maximal: 3 cm, Sicherheitsabstand vorne: 80 cm, Sicherheitsabstand hinten: 10 cm, Sicherheitsabstand seitlich: 10 cm, Farbe & Material: Material Korpus: Stahl, Farbe Korpus: perl-schwarz, Material Verkleidung: Stahl, Material Feuerraum: Gusseisen, Schamotte, Stahl, Material Verglasung: Glas, Hinweise: Hinweis Prüfgutachten: Die Zertifikate für den Schornsteinfeger erhalten Sie unter unserer Servicehotline, Hinweis Lieferumfang: Abgebildete Rauchrohre und Dekorationen sind nicht im Lieferumfang enthalten., Bodenplatte nicht im Lieferumfang enthalten, Sprachen Bedienungs-/Aufbauanleitung: Deutsch (DE), Französisch (FR), Italienisch (IT), Kroatisch (HR), Slowenisch (SL), Bedingte Herstellergarantie: 5 Jahre auf den geschweißten Ofenkorpus5938,01 €*Versand: 39,95 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Was sind die empfohlenen Behandlungsmethoden für Menschen mit Phenylketonurie?
Die empfohlenen Behandlungsmethoden für Menschen mit Phenylketonurie umfassen eine spezielle Diät, die arm an Phenylalanin ist. Diese Diät sollte lebenslang eingehalten werden, um geistige Behinderungen zu verhindern. Regelmäßige Überwachung des Phenylalanin-Spiegels im Blut ist ebenfalls wichtig. **
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Was sind die häufigsten Symptome und Behandlungsmöglichkeiten für Phenylketonurie?
Die häufigsten Symptome von Phenylketonurie sind geistige Behinderung, Entwicklungsverzögerung und Verhaltensprobleme. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen eine spezielle Diät mit niedrigem Phenylalanin-Gehalt, regelmäßige Überwachung des Blutspiegels und Ergänzung mit speziellen Formeln. Unbehandelt kann Phenylketonurie zu schweren gesundheitlichen Problemen führen. **
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Was sind die häufigsten Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von Phenylketonurie?
Die häufigsten Symptome von Phenylketonurie sind Entwicklungsverzögerungen, geistige Behinderung und Verhaltensauffälligkeiten. Die Behandlung besteht in erster Linie aus einer lebenslangen Diät, die eine phenylalaninarme Ernährung beinhaltet. Regelmäßige ärztliche Kontrollen und die Einnahme von speziellen Nahrungsergänzungsmitteln sind ebenfalls wichtige Maßnahmen zur Behandlung von Phenylketonurie. **
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Was sind die gängigen Symptome und Behandlungsmöglichkeiten für Phenylketonurie?
Symptome von Phenylketonurie sind geistige Behinderung, Entwicklungsverzögerung und Verhaltensprobleme. Die Behandlung besteht aus einer lebenslangen Diät, die eine phenylalaninarme Ernährung beinhaltet. Regelmäßige Überwachung der Phenylalaninwerte im Blut ist wichtig, um Komplikationen zu vermeiden. **
* Alle Preise verstehen sich inklusive der gesetzlichen Mehrwertsteuer und ggf. zuzüglich Versandkosten. Die Angebotsinformationen basieren auf den Angaben des jeweiligen Shops und werden über automatisierte Prozesse aktualisiert. Eine Aktualisierung in Echtzeit findet nicht statt, so dass es im Einzelfall zu Abweichungen kommen kann. ** Hinweis: Teile dieses Inhalts wurden von KI erstellt.